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中国科学院分子细胞科学卓越创新中心孙兵等人在全国免疫学大会上分享了Trim37基因影响抗体形成的新机制。Mulibrey(Muscle-liver-braineye)nanism是一种临床遗传性疾病，它主要是有Trim37基因突变所引起，病人的临床表现主要有侏儒症和抗体形成异常，在患病的小孩极易引起上呼吸道感染。
芬兰突变(Finnishdiseaseheritageat493-2A>G)已有85位病人的报导病例它是一种最常见的Trim37基因突变体。
研究人员首先构建了Trim37-Finmaj突变鼠和Trim37基因全敲鼠。与正常鼠比较，这二种鼠都表现为，对流感病毒的易感性增加，抗体形成异常。在CD4+的T细胞条件性敲除小鼠，表型一致，表现为Tfh细胞发育异常，抗体形成能力下降，对流感病毒感染易感。机制研究表明:Trim37蛋白有四个功能域，其Methdomain可与Tfh细胞的转录调控因子Bcl6相互作用形成复合物，进而使得其RINGdomain发挥泛素化作用，以保持Bc6的稳定性。当Bc6的泛素化氨酸酸位点被突变，Trim37蛋白对Bcl6的泛素化和蛋白稳定作用被解除。
这一工作首次发现了Trim37可以发挥转录后修饰作用，调控Bcl6的功能，促进Tfh细胞的分化和抗体的形成。研究人员的工作解释了Mulibreynanism病人抗体异常产生的机制。这对阐明疾病的致病机理和提供有效的防治措施，有重要的科学意义。
Mulibrey综合征（心包缩窄和生长停滞，肌肝脑眼侏儒症）
1973年芬兰的Perbeentupa等人首先研究芬兰的一处人口稀少地区患本病的24名患者，并作为一个新的综合征加以报道，命名为Mulibrey侏儒，其意是指具有多种改变矮小畸形为特点；取其肌肉(muscle)、肝脏(liver)、脑(brain)和眼(eyes)，每一项前两个英文字母构成。同年Thrm描述了1例埃及患者，1976年Cumnling等报道在加拿大患病的2例同胞。文献中亦称本症为Mulibrey矮小畸形；鉴于本征的临床两大特点为缩窄性心包炎和侏儒症，宜定名为“缩窄性心包炎侏儒症”为妥。根据观察到3对患病同胞的3个家庭双亲均有亲缘关系，提示本症为AR遗传病。
临床症状
出生前后生长发育迟缓，出生体重低，侏儒。脑积水样颅形，蝶鞍变长、变薄，肌张力低下。三角形脸，声音怪异，音量小。眼睛脉络膜发育不良，眼底黄斑和色素分散，皮肤有葡萄酒色色素痣，肝大。胫骨囊性发育不良。生长激素缺乏，免疫球蛋白缺乏。
